Γράφει ο Παντελής Σταυρινού, Διευθυντής Νευροχειρουργός του Νοσοκομείου Metropolitan Hospital.
Το ακουστικό νευρίνωμα ή αλλιώς αιθουσαίο σβάννωμα είναι ένας καλοήθης όγκος του ακουστικού νεύρου, δηλαδή του νεύρου πηγαίνει από τον εγκέφαλο στις δομές του έσω ωτός. Μπορεί να προκαλέσει προβλήματα όπως απώλεια ακοής και διαταραχές ισορροπίας.Τα ακουστικά νευρινώματα είναι πιο συχνά στους ενήλικες από ότι στα παιδιά. Συνήθως εμφανίζονται μονόπλευρα, δηλαδή μόνο σε μία πλευρά, αλλά μερικοί ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν και στα δύο ακουστικά νεύρα.
Μερικοί άνθρωποι έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν ακουστικό νευρίνωμα. Αυτοί είναι:
- Άτομα που έχουν μια ασθένεια που ονομάζεται «νευροϊνωμάτωση τύπου 2» ή NF2. Η ασθένεια αυτή προκαλεί ανάπτυξη νευρινωμάτων σε διάφορα μέρη του σώματος. Πρόκειται για κληρονομική νόσο. Εάν κάποιος στην οικογένεια έχει NF2, υπάρχει υψηλότερος εμφάνισης ακουστικού νευρινώματος.
- Άτομα που έλαβαν ακτινοβολία κεφαλής και τραχήλου στην παιδική ηλικία – Αυτό μπορεί να προκαλέσει ακουστικό νευρίνωμα πολλά χρόνια αργότερα.
Συμπτώματα
- Απώλεια ακοής – Αυτό μπορεί να συμβεί αργά, σε βάθος πολλών ετών. Ο ασθενής μπορεί να καθυστερήσει να αντιληφθεί ότι δεν ακούει πλέον όπως πριν.
- Εμβοές – Δηλαδή βουητά, κουδουνίσματα, ή ήχους που μοιάζουν με χτυπήματα ή σφυγμό σε ένα ή και στα δύο αυτιά.
- Προβλήματα ισορροπίας
- Αστάθεια βάδισης
- Συμπτώματα στο πρόσωπο, όπως: μούδιασμα, πόνος, αδυναμία ημίσεως προσώπου
Διάγνωση
Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει τις παρακάτω εξετάσεις:
- Ακουόγραμμα – Την εξέταση αυτή την κάνει ωτορινολαρυγγολόγος (ΩΡΛ). Σε αυτή την εξέταση ο ασθενής φορά ακουστικά και ακούει ήχους σε ένα αυτί κάθε φορά. Ο γιατρός ζητά από τον ασθενή να πατά ένα κουμπί όταν ακούει κάποιον ήχο. Η εξέταση δείχνει εάν υπάρχει απώλεια ακοής που μπορεί να οφείλεται σε ακουστικό νευρίνωμα ή κάποια άλλη πάθηση
- Απεικονιστικές εξετάσεις, όπως μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία – Η μαγνητική τομογραφία είναι η εξέταση εκλογής για τη διάγνωση των ακουστικών νευρινωμάτων (εικόνα 1). Η μαγνητική θα δείξει αν υπάρχει πράγματι ακουστικό νευρίνωμα, ποιό είναι το μέγεθός του, που ακριβώς εντοπίζεται, αν πιέζει κλπ. Η αξονική τομογραφία είναι συμπληρωματική της μαγνητικής.
Εικόνα 1. Ευμεγέθες ακουστικό νευρίνωμα αριστερά, με πίεση επί του στελέχους (προσωπικό αρχείο νευροχειρουργού κ. Παντελή Σταυρινού).
Αντιμετώπιση
Η θεραπεία του ακουστικού νευρινώματος μπορεί να είναι:
- Χειρουργική επέμβαση – Στόχος της χειρουργικής αφαίρεσης είναι η πλήρης ή σχεδόν πλήρης αφαίρεση του όγκου. Σε μικρά νευρινώματα, όπου υπάρχει ακόμα ακοή, είναι δυνατόν να διατηρηθεί η ακοή, ενώ αν ο ασθενής έχει χάσει την ακοή του, αυτή δεν θα επανέλθει με το χειρουργείο.
- Ακτινοθεραπεία – Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί υψηλές δόσεις ακτίνων Χ για να σταματήσει την ανάπτυξη του ακουστικού νευρινώματος και ενδεχομένως να προκαλέσει και σμίκρυνση του. Μερικοί ασθενείς χάνουν την ακοή τους σταδιακά μετά από ακτινοβολία, παρόλο που το ακουστικό νευρίνωμα έχει σταματήσει να αναπτύσσεται.
- Παρακολούθηση – Αυτό σημαίνει ότι δεν γίνεται κάποια θεραπεία, αλλά ο ασθενείς παρακολουθείται ανά τακτά χρονικά διαστήματα, προκειμένω να διαπιστωθεί άν ο όγκος μεγαλώνει ή αν τα συμπτώματα αλλάζουν. Αυτό γίνεται με μαγνητική τομογραφία και ακουολογικές εξετάσεις, συνήθως μια φορά το χρόνο. Άν το ακουστικό νευρίνωμα μεγαλώσει ή προκαλέσει συμπτώματα, τότε μπορεί να αποφασιστεί θεραπεία.
Προεγχειρητικές (πάνω σειρά) και μετεγχειρητικές (κάτω σειρά) εικόνες από ασθενή 50 ετών, ο οποίος χειρουργήθηκε για ευμεγεθες (Koos IV ακουστικό νευρίνωμα (αιθουσαίο σβάννωμα) της αριστερής γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας.
Συχνές ερωτήσεις για το Ακουστικό Νευρίνωμα
Τα ακουστικά νευρινώματα είναι σχεδόν πάντα καλοήθεις βλάβες. Η κακοήθης εξαλλαγή είναι εξαιρετικά σπάνια.
Κανένας δε μπορεί να το πεί αυτό με ακρίβεια, γιατί κάθε ασθενής είναι διαφορετικός. Μερικοί όγκοι αναπτύσσονται σχετικά γρήγορα ενώ άλλοι καθόλου. Οι διάφορες μελέτες έχουν δείξει ότι περίπου το 50% των ακουστικών νευρινωμάτων θα μεγαλώσουν μέσα σε μια πενταετία. Οι τελευταίες μελέτες δείχνουν επίσης, ότι τα νευρινώματα που μεγαλώνουν, μεγαλώνουν κατά μέσο όρο σχεδόν 3 χιλιοστά το χρόνο (και όχι 1 χιλιοστό όπως πίστευαν παλιότερα).
Γενικά πρόκειται για σπάνιους όγκους. Στο γενικό πληθυσμό εμφανίζονται με συχνότητα 1 ασθενής ανά 100.000 πληθυσμό. Στις ηλικίες 65-75 αυτό το ποσοστό ανεβαίνει στους 3/100.000.
Παρόλο που δεν ξέρουμε με βεβαιότητα, φαίνεται ότι η απενεργοποίηση του γονιδίου NF2 παίζει κάποιο ρόλο, μια και το 77% των ασθενών παρουσιάζει απενεργοποίηση του γονιδίου NF2. Ασθενείς οι οποίοι έχουν την κληρονομική νόσο Νευρινωμάτωση τύπου 2 έχουν ιδιαίτερα αυξημένες πιθανότητες να παρουσιάσουν ακουστικά νευρινώματα. Το χαρακτηριστικό των ασθενών με νευρινωμάτωση τύπου 2 είναι ότι παρουσιάζουν νευρινώματα άμφω, δηλαδή και στα δύο ακουστικά νεύρα.
Αυτό δεν είναι συνήθως γνωστό. Μόνο αν ο ασθενής έχει κάνει παλαιότερα μια εξέταση εγκεφάλου μπορούμε να πιθανολογήσουμε πόσο γρήγορα αναπτύχθηκε ο όγκος.
Αυτή ειναι μια απο τις συχνότερες ερωτήσεις και είναι δύσκολο να απαντηθεί. Σίγουρα ο στόχος είναι να αφαιρεθεί όλος ο όγκος. Αλλά όχι με οποιοδήποτε κόστος. Η ασφάλεια του ασθενούς και η καλή νευρολογική του κατάσταση μετά το χειρουργείο έχουν πάντα προτεραιότητα. Γενικά οι μικρότεροι όγκοι αφαιρούνται πιο έυκολα. Το σημαντικότερο θέμα στη χειρουργική των ακουστικών νευρινωμάτων είναι το προσωπικό νεύρο, δηλαδή το νεύρο το οποίο είναι υπεύθυνο για τις κινήσεις του προσώπου. Το χειρουργείο ενέχει έναν κίνδυνο πάρεσης (παράλυσης) του προσωπικού νεύρου, ο οποίος αυξάνεται όσο μεγαλύτερος είναι ο όγκος. Έτσι, μερικές φορές είναι προτιμότερο να αφήνεται ένα μικρό κομμάτι του όγκου πίσω, προκειμένω να αποφευχθεί η πάρεση του προσωπικού νεύρου. Βέβαια, ένας παράγοντας που παίζει σημαντικό ρόλο είναι η εμπειρία του χειρουργού. Το πόσο δύσκολο είναι κάτι εξαρτάται σίγουρα και απο την εκπαίδευση του καθενός. Τα ακουστικά νευρινώματα απαιτούν νευροχειρουργό με εμπειρία στη χειρουργική της βάσης του κρανίου.
Το ενδοσκόπιο είναι ένα εργαλείο το οποίο μας επιτρέπει να εφαρμόζουμε τεχνικές ελάχιστα επεμβατικής νευροχειρουργικής, δηλαδή να επιτύχουμε το στόχο μας χωρίς καθόλου τομές ή μέσα απο μικρές τομές, με ελάχιστο τραύμα για τους ιστούς. Χειρουργεία όπως η αφαίρεση αδενώματος υπόφυσης γίνονται με την αποκλειστική χρήση ενδοσκοπίου, μέσα απο τη μύτη (διαρρινικά). Άλλες φορές η χρήση ενδοσκοπίου είναι αδύνατη ή δεν προσφέρει κανένα πλεονέκτημα όπως για παράδειγμα στην αφαίρεση γλοιωμάτων. Στις περισσότερες περιπτώσεις όμως μπορούν να εφαρμοστούν ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές όπως για παράδειγμα κρανιοτομίες-«κλειδαρότρυπα» και να συνδυαστεί η χρήση μικροσκοπίου με το ενδοσκόπιο. Αυτές οι τεχνικές ονομάζονται ενδοσκοπικά υποβοηθούμενες. Τα ακουστικά νευρινώματα, όπως και τα μηνιγγιώματα, χειρουργούνται συνήθως με ελάχιστα επεμβατικές μεθόδους, με την υποβοήθηση ενδοσκοπίου, αν αυτό κρίνεται σκόπιμο.
Παρόλο που τα ακουστικά νευρινώματα είναι καλοήθεις όγκοι, υπάρχει ο κίνδυνος να επανεμφανιστούν. Ο κίνδυνος αυτός είναι πολύ μικρός όταν η αφαίρεση είναι ολική.
Αν ένα ακουστικό νευρίνωμα παρακολουθείται απλώς ή αν πρόκειται για έλεγχο μετά απο χειρουργείο, τότε ο πρώτος έλεγχος γίνεται στο εξάμηνο και μετά συνήθως ανα έτος. Τα χρονικά διαστήματα μπορούν να αυξηθούν στην πορεία. Αν ο όγκος παραμένει σταθερός για μια δεκαετία περίπου, τότε δε χρειάζεται περαιτέρω παρακολούθηση αλλά αυτό εξαρτάται απο διαφόρους παράγοντες όπως η ηλικία.
Αν σε σας έχει διαγνωσθεί ακουστικό νευρίνωμα, τότε πρέπει να απευθυνθείτε σε νευροχειρουργό. Αν υποψιάζεστε ότι μπορεί να έχετε ακουστικό νευρίνωμα, πρέπει πρώτα να απευθυνθείτε σε ΩΡΛ.
Στο διαδίκτυο υπάρχουν πολλές πληροφορίες, αν και οι νεότερες εξελίξεις συνήθως ανευρίσκονται στις αγγλόφωνες ιστοσελίδες. Παρόλα αυτά, κάθε ασθενής είναι διαφορετικός και έχει τις δικές του παραμέτρους οι οποίες πρέπει να ληφθούν υπόψη, γι’ αυτό το λόγο, καμία πληροφόρηση μέσα από το ίντερνετ δε μπορεί να υποκαταστήσει την επίσκεψη στον γιατρό.
Για ασθενείς και συναδέλφους που θέλουν να ενημερωθούν πιο εκτενώς, το 2019 δημοσιεύτηκαν στο διεθνές επιστημονικό περιοδικό Neurooncology οι κατευθυντήριες οδηγίες της ευρωπαϊκής εταιρίας νευροογκολογίας (ΕΑΝΟ) στις οποίες ο νευροχειρουργός κ. Παντελής Σταυρινού είναι συμμετέχων συγγραφέας.
Για το πλήρες κείμενο (pdf) πατήστε εδώ.
Για τις κατευθυντήριες οδηγίες στα ελληνικά, πατήστε εδώ.