Εθνάρχου Μακαρίου 9, Metropolitan Hospital
ΑΚΑΔΗΜΙΑΣ 19 & Βουκουρεστίου, Αθήνα 106 71
Τα κρανιοφαρυγγιώματα είναι σπάνιες συμπαγείς ή συμπαγείς-κυστικές νεοπλασίες οι οπόιες αναπτύσσονται στην περιοχή της υπόφυσης καθώς επίσης και στις γύρω δομές. Πιθανότατα αποτελούν υπολλείμματα του θυλάκου του Rathke (μια δομή που παίζει σημαντικό ρόλο κατά την εμβρυογέννεση, μια και απο κεί προέρχονται δομές όπως η υπόφυση και η οποία στο έμβρυο εκτείνεται απο το ρινοφάρυγγα έως τον εγκέφαλο). Εξ’ ου και η ονομασία κρανιοφαρυγγίωμα (κρανίο + φάρυγγας).
Στις Ηνωμένες Πολιτείες, υπολογίζονται 350 νέες περιπτώσεις κρανιοφαρυγγιωμάτων το χρόνο, συνιστώντας περίπου το 1 έως 3% όλων των όγκων του εγκεφάλου, ενώ στα παιδιά είναι σχετικά πιο συχνοί όγκοι (5 έως 10 % των όγκων του εγκεφάλου). Πρόκειται λοιπόν για μια σπάνια πάθηση.
Παρουσιάζεται κυρίως σε παιδιά μεταξύ 5 και 14 ετών ή σε ενήλικες μεταξύ 50 και 75 ετών. Υπάρχουν δύο τύποι κρανιοφαρυγγιωμάτων. Τα αδαμαντινώδη και τα θηλώδη. Τα αδαμαντινώδη είναι πιο συχνά στα παιδιά ενώ τα θηλώδη είναι πιο συχνά στους ενήλικες.
Τα κρανιοφαρυγγιώματα αναπτύσσονται αργά και η διάγνωση συνήθως αργεί. Μπορεί να υπάρχει ευρύ φάσμα συμπτωμάτων, ανάλογα με την θέση του όγκου και τη σχέση του με τις γειτονικές δομές του εγκεφάλου.
Οι διαταραχές της φυσιολογικής ανάπτυξης, η οποίες μπορεί να προκληθούν είτε από υποθυρεοειδισμό είτε από ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης είναι τα πιο συχνά συμπτώματα στα παιδιά. Η σεξουαλική δυσλειτουργία είναι το πιο κοινό σύμπτωμα στους ενήλικες. Σχεδόν το 90% των ανδρών παραπονιούνται για στυτική δυσλειτουργία, ενώ οι περισσότερες γυναίκες έχουν αμηνόρροια.
Κατά τη στιγμή της διάγνωσης, τα κρανιοφαρυγγιώματα ποικίλουν σε μέγεθος: από μικρές, συμπαγείς, καλώς περιγεγραμμένες μάζες έως τεράστιες πολυλοβωτές κύστεις που μεγαλώνουν πέραν του εφιππίου και παρεκτοπίζουν γειτονικές εγκεφαλικές δομές.
Απεικονιστικές εξετάσεις – Οι εξετάσεις οι οποίες δείχνουν τον όγκο είναι η μαγνητική τομογραφία (MRI) και η αξονική τομογραφία (CT) εγκεφάλου.
Τα κρανιοφαρυγγιώματα παρουσιάζουν συχνά επασβεστώσεις (60-80%) και κύστεις(75%). Γενικά, η ύπαρξη μιας μάζας στην περιοχή της υπόφυσης η οποία παρουσιάζει έντονες επασβεστώσεις είναι πολύ ύποπτη για κρανιοφαρυγγίωμα. Τα κρανιοφαρυγγιώματα πρέπει να τα ξεχωρίζει κανείς απο άλλους όγκους, όπως πχ. το αδένωμα της υπόφυσης, το μηνιγγίωμα, το οπτικό γλοίωμα, το γερμίνωμα, το λέμφωμα και τις μεταστάσεις.
Λοιπές Εξετάσεις
Μια και οι ασθενείς με κρανιοφαρυγγιώμα παρουσιάζουν συχνά ορμονικές διαταραχές, είναι σημαντικό να διενεργείται νωρίτερα ορμονολογικός έλεγχος απο ενδοκρινολόγο. Επιπλέον, απαιτείται έλεγχος της οπτικής οξύτητας και των οπτικών πεδίων από οφθαλμίατρο.
Ιστορικά, η καλύτερη θεραπεία των κρανιοφαρυγγιωματων ήταν αμφιλεγόμενη και περιελάμβανε δύο βασικές προσεγγίσεις: επιθετική χειρουργική σε μια προσπάθεια να αφαιρεθεί ριζικά ο όγκος έναντι μιας πιο συντηρητικής χειρουργικής προσέγγισης με συμπληρωματική ακτινοθεραπεία (δηλαδή ο χειρουργός να αφήσει λίγο όγκο πίσω ο οποίος στη συνέχεια θα ακτινοβοληθεί).
Οι εξελίξεις στις νευροχειρουργικές τεχνικές έχουν μειώσει σημαντικά τη νοσηρότητα και τη θνησιμότητα που σχετίζονται με το χειρουργείο, καθιστώντας εφικτή την ολική αφαίρεση σε όλο και περισσότερες περιπτώσεις. Ταυτόχρονα, οι εξελίξεις στην ακτινοθεραπεία, κυρίως με τη μορφή της ακτινοχειρουργικής έχουν επιτρέψει την ασφαλή και αποτελεσματική ακτινοβόληση του όγκου.
Μια έμπειρη νευροογκολογική ομάδα (νευροχειρουργός, ακτινοθεραπευτής, νευρο-ογκολόγος, ενδοκρινολόγος, οφθαλμίατρος) είναι απαραίτητη για τη βέλτιστη θεραπεία τόσο των παιδιατρικών όσο και των ενήλικων ασθενών με κρανιοφαρυγγιώματα.
Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις. Ο στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι να βελτιωθούν τα συμπτώματα, να μπεί η διάγνωση και να αφαιρεθεί ολόκληρος ο όγκος αν αυτό είναι δυνατό. Ορισμένοι νευροχειρουργοί υποστηρίζουν μια πιο συντηρητική στρατηγική όπου αδειάζονται οι κύστεις (ώστε να βελτιωθούν τα συμπτώματα) και αφαιρείται ένα τμήμα του όγκου ενώ το υπόλοιπο ακτινοβολείται. Πολλοί άλλοι ισχυρίζονται ότι το πρώτο χειρουργείο προσφέρει την καλύτερη ευκαιρία για οριστική θεραπεία και επιχειρούν ολική αφαίρεση του όγκου.
Η χειρουργική προσέγγιση εξαρτάται από τη θέση του όγκου. Πολλά κρανιοφαρυγγιώματα μπορούν να αφαιρεθούν με διαρρινική προσπέλαση, συνήθως με τη χρήση ενδοσκοπίου. Άλλα κρανιοφαρυγγιώματα, ειδικά αυτά που εκτείνονται πέραν του τουρκικού εφιππίου, πρέπει να χειρουργούνται διακρανιακά, δηλαδή με κρανιοτομία. Η κρανιοτομία είναι η αφαίρεση (και στο τέλος φυσικά επανατοποθέτηση) ενός τμήματος του κρανίου προκειμένω ο νευροχειρουργός να προσπελάσει τον όγκο. Σε πολλές περιπτώσεις η κρανιοτομία μπορεί να γίνει με ελάχιστα επεμβατικές μεθόδους, όπως για παράδειγμα με υπερόφρυο μίνι κρανιοτομία (κρανιοτομία «κλειδαρότρυπα», μέσα από το φρύδι).
Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί την ακτινοβόληση με ακτίνες Χ υψηλής ενέργειας, προκειμένω να καταστραφούν τα κύτταρα του όγκου. Υπάρχουν διάφοροι τρόποι ακτινοβόλησης. Ο καταλληλότερος τρόπος αποφασίζεται απο έναν ακτινοθεραπευτή, ιδανικά μαζί με έναν νευροχειρουργό ή στα πλάισια μιας νευροογκολογικής ομάδας. Ο ακτινοθεραπευτής θα συνυπολογίσει το πεδίο που πρέπει να ακτινοβοληθεί, τις πέριξ δομές καθώς επίσης και τη γενική κατάσταση του ασθενούς και θα προτείνει ένα πλάνο ακτινοβόλησης.
Σε ασθενείς που ο όγκος δε γίνεται να αφαιρεθεί (πχ ηλικιωμένοι ασθενείς) ή σε περιπτώσεις που η κύστη του κρανιοφαρυγγιώματος επανεμφανίζεται, υπάρχει η δυνατότητα παρακέντησης του υγρού με βελόνη, ενδεχομένως με ταυτόχρονη τοποθέτηση ρεζερβουάρ παρακέντησης (Ommaya).
Οι περισσότερες υποτροπές είναι τοπικές. Αν ο όγκος επανεμφανιστεί, μπορεί να ξαναχειρουργηθεί ή να ακτινοβοληθεί. Στις περιπτώσεις που δεν υπάρχουν άλλες επιλογές, και ο όγκος έχει ενα συγκεκριμένο μοριακό προφίλ (BRAF εξαλλαγή), μπορεί να δοκιμαστεί ανοσοθεραπεία (πχ. με Dabrafenib).
Τα κρανιοφαρυγγιώματα ανήκουν στους καλοήθεις όγκους. Παρόλα αυτά έχουν την τάση να υποτροπιάζουν τοπικά, δηλαδή να ξαναβγαίνουν στο ίδιο σημείο. Η ολική αφαίρεση του κρανιοφαρυγγιώματος δίνει τις καλύτερες πιθανότητες ίασης, όμως η ολική αφαίρεση συχνά είναι δύσκολη ή αδύνατη γιατί ο όγκος είναι ισχυρά κολλημένος στις γύρω εγκεφαλικές δομές.
Αυτή είναι σίγουρα μια μεγάλη συζήτηση η οποία πρέπει να γίνει με το νευροχειρουργό σας. Κάθε περιστατικό είναι διαφορετικό και η πρόγνωση εξαρτάται απο πάρα πολλούς παράγοντες. Θα προσπαθήσω όμως να αναφέρω μερικά νούμερα τα οποία προκύπτουν απο σοβαρές μελέτες.
Σε μια μελέτη 121 ασθενών, το ποσοστό επιβίωσης στη 10ετία ήταν 90%. Σε μια άλλη μεγάλη μελέτη, το ποσοστό 10ετίας ήταν 80%. Σε μια πρώτη ανάγνωση, αυτά είναι ενθαρρυντικά νούμερα και δείχνουν ότι πρόκειται για καλοήθη πάθηση. Παρόλα αυτά, οι ασθενείς με κρανιοφαρυγγίωμα, και ειδικά τα παιδιά, συχνά έχουν μειωμένη ποιότητα ζωής, κάτι το οποίο οφείλεται κυρίως στις ορμονικές διαταραχές.
Σε μια μελέτη 307 ασθενών με κρανιοφαρυγγίωμα, οι ασθενείς παρουσίασαν τριπλάσια έως πενταπλάσια αύξηση στην αναμενόμενη θνησιμότητα σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό. Οι κύριοι παράγοντες που συνέβαλαν στην αύξηση της θνησιμότητας ήταν τα αυξημένα εγκεφαλικά επεισόδια, ο σακχαρώδης διαβήτης, το έμφραγμα του μυοκαρδίου και οι σοβαρές λοιμώξεις, δηλαδή αιτίες οι οποίες ναι μεν δε σχετίζονται άμεσα με τον όγκο, σχετίζονται όμως έμμεσα, μέσω των μακροχρόνιων ορμονολογικών διαταραχών.
Θα πρέπει οπωσδήποτε να υπάρχει συνεργασία νευροχειρουργού, ενδοκρινολόγου (ιδανικά παιδοενδοκρινολόγου για παιδιά) και ενδεχομένως και ακτινοθεραπευτή για την περίπτωση που χρειαστεί ακτινοθεραπεία. Απο κεί και πέρα, συχνά χρειάζεται οφθαλμίατρος (για να ελέγχει την όραση) και ακτινολόγος (για να αξιολογεί τις μαγνητικές που θα πρέπει να γίνουν κατα την διάρκεια της παρακολούθησης).
Η ιατρική και ειδικά η νευροχειρουργική είναι μια επιστήμη αλλά συνάμα είναι και μία τέχνη. Ως τέτοια, ο προσωπικός παράγοντας παίζει πολύ σημαντικό ρόλο. Το πως ενας νευροχειρουργός εκτιμά την κατάσταση εξαρτάται λοιπόν απο την εμπειρία και την εκπαίδευσή του αλλά και απο το χαρακτήρα του. Πάντως, το ποιό σημαντικό είναι η σωστή συζήτηση με τον ασθενή. Άλλοι ασθενείς δίνουν πιο πολύ βάρος στο να βγεί όλος ο όγκος και να μην επανεμφανιστεί ποτέ, ενώ άλλοι δίνουν βαρύτητα στο να μην δημιουργηθεί το παραμικρό νευρολογικό έλλειμα. Όλα αυτά παίζουν σημαντικό ρόλο στο πόσο επιθετικός θα πρέπει να είναι ο νευροχειρουργός σας.
Αυτός ο οποίος έχει ειδική εκπαίδευση και εμπειρία στη χειρουργική της βάσης του κρανίου. Ιδανικά, ο νευροχειρουργός συνεργάζεται με άλλες ειδικότητες στα πλαίσια μιας νευροογκολογικής ομάδας.
Αυτό εξαρτάται απο τη θέση και το μέγεθος του όγκου. Ιδανικά, ο νευροχειρουργός είναι εκπαιδευμένος σε όλο το φάσμα των απαιτούμενων τεχνικών.
Για όγκους που εντοπίζονται κυρίως στην περιοχή της υπόφυσης επιλέγεται συνήθως η ενδοσκοπική διαρρινική διασφηνοειδική προσπέλαση.
Για όγκους που επεκτείνονται πέρα απο το τουρκικό εφίππιο, και κυρίως προς τα πλάγια, επιλέγεται η διακρανιακή προσπέλαση (δηλαδή κρανιοτομία).
Εάν ο όγκος εντοπίζεται στην 3η κοιλία, τότε επιλέγεται η ενδοσκοπική αφαίρεση μέσω μιας μικρής οπής στο κρανίο.