Γράφει ο Παντελής Σταυρινού, Διευθυντής Νευροχειρουργός του Νοσοκομείου Metropolitan Hospital.
Καλοήθεις Κύστεις Κωναρίου (Επίφυσης)
Οι περισσότεροι αναγνώστες της ιστοσελίδας μου, κατέληξαν εδώ επειδή κατά πάσα πιθανότητα η αξονική ή μαγνητική τους τομογραφία έκανε λόγο για “κύστη κωναρίου” ή “κύστη επίφυσης”. Ως εκ’ τούτου, θα αναφερθώ πρώτα σ’ αυτό το συχνό, καλόηθες έυρημα και στη συνέχεια θα προχωρήσω στην περιγραφή των πραγματικών -και σημαντικά πιο σπάνιων- νεοπλασιών της περιοχής του κωναρίου.
Οι ασυμπτωματικές κύστεις του κωναρίου αποτελούν τις περισσότερες φορές τυχαίο εύρημα στον απεικονιστικό έλεγχοΜε απεικονιστικό έλεγχο εννοούμε κάθε εξέταση η οποία απεικονίζει τον εγκέφαλο, στη συντρηπτική πλειοψηφία βέβαια εννοούμε την αξονική και μαγνητική τομογραφία .Σε μια μελέτη η οποία περιελάμβανε 1000 μαγνητικές τομογραφίες εγκεφάλου, στο 2,6% των συμμετεχόντων ανευρέθη μια τέτοια κύστη. Πρόκειται για απολύτως καλοήθεις βλάβες, οι οποίες δεν προκαλούν συμπτώματα και το σημαντικό είναι να διαφοροδιαγνωσθούνδηλαδή να τις ξεχωρίσει κανείς από άλλες πιθανές διαγνώσεις από άλλες βλάβες της περιοχής του κωναρίου.
Για να χαρακτηριστεί τυπική καλοήθης κύστη του κωναρίου, η βλάβημε τον όρο “βλάβη” εννοούμε οποιοδήποτε εύρημα δεν ανήκει στη φυσιολογική ανατομία της περιοχής θα πρέπει να έχει συγκεκριμένα χαρακτηριστικά στη μαγνητική τομογραφία:
- στρογγυλή η ωοειδής βλάβη στην περιοχή του κωναρίου
- εσωτερική ομοιογένεια στις Τ2 ακολουθίες
- Το σήμα της βλάβης παρουσιάζει τα χαρακτηριστικά του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ)
- Να μην είναι πολυλοβωτή και να μην παρουσιάζει οζώδη εμπλουτισμόδηλ. να μην προσλαμβάνει έντονα σκιαγραφικό
- Το πάχος του τοιχώματος της κύστης να είναι < 2 χιλιοστά.
Πορεία
Οι περισσότερες κύστεις του κωναρίου παραμένουν ασυμπτωματικές και αμετάβλητες. Υπάρχει μάλιστα και η πιθανότητα να υποστρέψουνδηλ. να εξαφανιστούν ή να μικρύνουν. Σε μια μελέτη με 32 ασθενείς, το 75% των κύστεων παρέμεινε σταθερό, το 15% μίκρυναν ενώ μόλις το 10% έδειξαν αυξητικές τάσεις (AJR Am J Roentgenol. 2001). Σε μια άλλη μελέτη 106 ασθενών, το 98% δεν παρουσίασε καμία μεταβολή (J Neurosurg Pediatr. 2010).
Συμπτωματικές Κύστεις
Οι συμπτωματικές κύστειςδηλ. αυτές οι οποίες προκαλούν συμπτώματα του κωναρίου είναι συνήθως αρκετά μεγαλύτερες σε μέγεθος από τις ασυμπτωματικές. Τα συμπτώματα μπορεί να οφείλονται σε υδροκέφαλο, σε πίεση επί μεγάλων φλεβών όπως η φλέβα του Γαληνού ή σε πίεση επί του τετράδυμου πετάλου (οπότε προκαλείται σύνδρομο Parinaudο ασθενής δυσκολεύεται να στρέψει το βλέμμα του προς τα πάνω
Θεραπεία
Οι μικρές, ασυμπτωματικές κύστεις δε χρήζουν θεραπείας. Αν η κύστη όμως προκαλέσει υδροκέφαλο τότε ενδεχομένως να χρειάζεται θεραπεία. Υπάρχουν διάφορες επιλογές: η μία είναι η τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης (βαλβίδα) που όμως έχει το μειονέκτημα ότι δε λαμβάνεται υλικό για ιστολογική διάγνωση (βιοψια).Εναλλακτικά, μπορεί να πραγματοποιηθεί ανοιχτή ή στερεοτακτική κένωση της κύστης.
Πολλοί γιατροί προτείνουν ακόμα και για τις μικρές, αθώες κύστεις του κωναρίου παρακολούθηση με μαγνητική έτσι ώστε να επιβεβαιωθεί ότι δεν μεγαλώνουν.
Όγκοι της επίφυσης( κωναρίου)
Οι όγκοι της επίφυσης ή αλλιώς όγκοι του κωναρίου, είναι όγκοι οι οποίοι αναπτύσσονται στην περιοχή της επίφυσης (ή αλλιώς κωνάριο), ενός μικρού αδένα στο κέντρο του εγκεφάλου (Εικόνα 1). Η επίφυση πιστεύεται ότι είναι υπεύθυνη για την παραγωγή της μελατονίνης, μιας ουσίας η οποία επηρεάζει τον βιολογικό ρυθμό. Παρουσιάζονται κυρίως σε παιδιά ή νεαρούς ενήλικες.
Ιστολογία
Υπάρχουν πολλών ειδών όγκοι της επίφυσης. Η παγκόσμια οργάνωση υγείας (WHO) τους κατατάσει σε 4 κατηγορίες.
- Πινεαλοκύττωμα: βραδέως αυξανόμενοι όγκοι (βαθμού Ι ή ΙΙ). Συμβαίνουν συνήθως σε ενήλικες 20 έως 65 ετών. Συνήθως έχουν καλή πρόγνωση.
- Θηλωματώδης όγκος κωναρίου (βαθμού ΙΙ ή ΙΙΙ).
- Πινεαλοβλάστωμα (βαθμού IV): πρόκειται για πολύ σπάνιους, επιθετικούς και ταχέως αυξανόμενους όγκους. Συνήθως εμφανίζονται σε νέα άτομα κάτω των 20 ετών.
- Μικτός όγκος: συνδυασμός κυτταρικών τύπων
Συμπτώματα
Παρόλο που τις περισσότερες φορές πρόκειται για καλοήθεις όγκους, προκαλούν συχνά συμπτώματα είτε λόγω πίεσης του παρακείμενου εγκεφαλικού παρεγχύματος είτε λόγω απόφραξης των οδών κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Τα συνηθέστερα συμπτώματα είναι: πονοκέφαλοι, ναυτία και έμετοι, διαταραχές όρασης ή κινητικότητας οφθαλμών, κόπωση, διαταραχές μνήμης και διαταραχές ισορροπίας.
Διάγνωση
Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης, οι συχνότερες εξετάσεις που χρειάζονται είναι οι εξής:
- Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου (MRI): Η μαγνητική θα δείξει με ακρίβεια την έκταση και τη φύση της βλάβης, δηλαδή αν είναι κυστική ή συμπαγής, αν πιέζει παρακείμενες δομές ή όχι, αν προσλαμβάνει σκιαγραφικό κ.ο.κ
- Αξονική Τομογραφία (CT): Παρόλο που η διαγνωστική της ακρίβεια είναι μικρότερη από αυτή της μαγνητικής τομογραφίας, εντούτοις πολλές φορές είναι η πρώτη εξέταση που κάνουν οι ασθενείς και μπορεί να δώσει επιπρόσθετες πληροφορίες.
- Οσφυονωτιαία Παρακέντηση: η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (σε συνδυασμό με την εξέταση αίματος) μπορεί να δώσει σημαντικές επιπρόσθετες πληροφορίες μέσω του προσδιορισμού διαφόρων ουσιών.
- Βιοψία: Πολλές φορές η διάγνωση μπορεί να τεθεί μόνο με τη λήψη ιστού για τη διενέργεια παθολογοανατομικής εξέτασης.
Αντιμετώπιση
Το αν χρειάζεται θεραπεία εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως π.χ. απο την κλινική εικόνα του ασθενούς, από το μέγεθος του όγκου, τη γενική κατάσταση του ασθενούς κ.ο.κ.
Στις περιπτώσεις που ο όγκος χρειάζεται θεραπεία, η πρώτη επιλογή είναι η χειρουργική επέμβαση. Υπάρχουν πολλές προσπελάσεις που μπορούν να χρησιμοποιηθούν όμως σε κάθε περίπτωση πρόκειται για απαιτητικά χειρουργεία που απαιτούν εμπειρία απο τη μεριά του νευροχειρουργού.
Μερικοί όγκοι της επίφυσης μπορούν να αντιμετωπιστούν αποτελεσματικά με ακτινοβολία / ακτινοχειρουργική ενώ σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να συνδυαστεί η χειρουργική επέμβαση με την ακτινοβολία.
Εικόνα 1: Αριστερά: Προεγχειρητική Μαγνητική. Ευμέγεθες Πινεαλοκύττωμα σε νεαρή ασθενή με συνοδό εικόνα υδροκεφαλίας. Δεξιά: μετεγχειρητική μαγνητική δείχνει την ολική αφαίρεση του όγκου (προσωπικό αρχείο νευροχειρουργού Π. Σταυρινού)