Ολιγοδενδρογλοίωμα

Διάγνωση

Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει διάφορες εξετάσεις. Οι συνηθέστερες είναι ή αξονική και η μαγνητική τομογραφία ( CT & MRI) εγκεφάλου, μπορεί όμως να χρειαστούν εξειδικευμένες ακολουθίες οι οποίες να ελέγχουν τις λειτουργίες του εγκεφάλου (πχ. λειτουργική MRI, δεσμιδογραφία, φασματοσκοπία κλπ.) οι οποίες συνήθως δε γίνονται στα πλαίσια των εξετάσεων ρουτίνας. Οι εξετάσεις αυτές είναι εξειδικευμένες και η αξιολόγησή τους απαιτεί τη συμμετοχή έμπειρου νευροακτινολόγου.

Η τελική διάγνωση μπορεί να μπεί μόνο με τη μοριακή εξέταση του όγκου, μια και τα ολιγοδενδρογλοιώματα δεν διακρίνονται απο άλλους πρωτοπαθείς όγκους εγκεφάλου μόνο με τον απεικονιστικό έλεγχο. Ο μοριακός έλεγχος θα δείξει εξαλλαγή των γονιδίων IDH-1 και IDH-2, καθώς επίσης και απώλεια 1p/19q (διπλή διαγραφή των χρωμοσωμιακών σκελών 1p/19q).

Επομένως, είναι απαραίτητη η παθολογοανατομική εξέταση του όγκου, είτε απο υλικό το οποίο λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της αφαίρεσης του όγκου, είτε Σε με τη διενέργεια βιοψίας. Η βιοψία συνήθως διενεργείται στερεοτακτικά (δηλ. με τη χρήση λεπτής βελόνης μέσω οπής 5 χιλιοστών).

Αντιμετώπιση

Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χειρουργείο: Το χειρουργείο αποτελεί τον ακρογωνιαίο λίθο της θεραπείας των ολιγοδενδρογλοιωμάτων. Ο στόχος του χειρουργείου είναι να αφαιρεθεί όλος ή τουλάχιστον όσο περισσότερο όγκος είναι δυνατόν, χωρίς όμως να κινδυνεύσουν οι εγκεφαλικές λειτουργίες (κίνηση, λόγος, ομιλία, μνήμη κλπ) του ασθενούς. Η πιο συχνή ερώτηση που κάνουν οι ασθενείς ειναι «αν μπορεί ο όγκος να βγεί όλος». Αυτή είναι μια ερώτηση της οποίας η απάντηση εξαρτάται απο πολλούς παράγοντες, όπως πχ. το μέγεθος και τη θέση του όγκου, όμως η εμπειρία της χειρουργικής ομάδας είναι ιδιαίτερα σημαντική. Μερικά ολιγοδενδρογλοιώματα θα χρειαστούν ιδιαίτερα εξειδικευμένες και περίπλοκες τεχνικές παρακολούθησης των λειτουργιών του εγκεφάλου, όπως για παράδειγμα χειρουργείο με τον ασθενή σε εκγρήγορση, δηλαδή ξύπνιο. Η χειρουργοί, νευροψυχολόγοι και αναισθησιολόγοι της ελληνικής ομάδας νευροογκολογίας έχουν διενεργήσει το μεγαλύτερο αριθμό επεμβάσεων στην ελλάδα με τον ασθενή σε εκγρήγορση.
• Ακτινοθεραπεία: Η ακτινοθεραπεία συχνά ακολουθεί τη χειρουργική επέμβαση και στόχο έχει να εξαλείψει τα εναπομέιναντα κακοήθη κύτταρα.
• Χημειοθεραπεία:Η χημειοθεραπεία αποτελεί σημαντικό μέρος της θεραπείας στα ολιγοδενδρογλοιώματα. Τα κλινικά δεδομένα δείχνουν ότι ο συνδυασμός ακτινοθεραπείας με χημειοθεραπεία βελτιώνει σημαντικά την επιβίωση, ιδιαίτερα στους όγκους με 1p/19q codeletion. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα σχήματα είναι το PCV (procarbazine, lomustine, vincristine) και η τεμοζολομίδη. Η επιλογή εξαρτάται από πολλούς παράγοντες και γίνεται στα πλαίσια του νευροογκολογικού συμβουλίου.
• Στοχευμένη θεραπεία: Η vorasidenib (Voranigo) είναι ο πρώτος στοχευμένος παράγοντας που εγκρίθηκε ειδικά για γλοιώματα χαμηλής κακοήθειας με μετάλλαξη IDH — κατηγορία στην οποία ανήκουν και τα ολιγοδενδρογλοιώματα βαθμού 2. Λαμβάνεται ως χάπι, μία φορά ημερησίως. Η μελέτη INDIGO (φάσης 3) έδειξε ότι η vorasidenib υπερδιπλασίασε τον χρόνο επιβίωσης χωρίς εξέλιξη της νόσου. Έλαβε έγκριση FDA (Αύγουστος 2024) και EMA.

Μετά τη θεραπεία

Μετά τη θεραπεία ο ασθενής θα πρέπει να ελέγχεται με μαγνητική τομογραφία ανα τακτά χρονικά διαστήματα. Το χρονικό διάστημα ανάμεσα στις εξετάσεις ποικίλει, ανάλογα με τον τύπο του όγκου.

Υποτροπή

Σε περίπτωση υποτροπής υπάρχουν πολλές θεραπευτικές επιλογές, οι οποίες συνήθως περιλαμβάνουν το συνδυασμό χειρουργείου, ακτινοβολίας και χημειοθεραπείας. Ιδανικά, οι θεραπευτικές αποφάσεις θα πρέπει να λαμβάνονται στα πλαίσια του νευροογκολογικού συμβουλίου.

Τι άλλο πρέπει να γνωρίζω;

Οι βασική αρχή της χειρουργικής ογκολογίας είναι η αφαίρεση ολόκληρου ή όσο το δυνατόν περισσότερου όγκου με ασφαλή τρόπο, δηλαδή χωρίς να προκληθεί βλάβη στον ασθενή. Αυτό απαιτεί τη συνεργασία επιστημόνων εξειδικευμένων στη νευροογκολογία (νευροχειρουργός, νευροψυχολόγος, νευροακτινολόγος , νευροακτινοθεραπευτής κλπ.). Ιδανικά, οι αποφάσεις λαμβάνονται στα πλαίσια του διεπιστημονικού νευροογκολογικού συμβουλίου.

Πρόγνωση

Τα ολιγοδενδρογλοιώματα έχουν γενικά καλύτερη πρόγνωση σε σύγκριση με τα αστροκυτώματα αντίστοιχου βαθμού. Η παρουσία μετάλλαξης IDH και η συνδιαγραφή 1p/19q σχετίζονται με καλύτερη ανταπόκριση στη θεραπεία και μεγαλύτερη επιβίωση. Παρ’ όλα αυτά, τα ολιγοδενδρογλοιώματα παραμένουν χρόνιες νόσοι που απαιτούν μακροχρόνια παρακολούθηση, καθώς η υποτροπή είναι δυνατή ακόμη και μετά από χρόνια.

Συχνές ερωτήσεις για το ολιγοδενδρογλοίωμα

Γενικά

Τα ολιγοδενδρογλοιώματα ανήκουν στα γλοιώματα — πρωτοπαθείς όγκους εγκεφάλου. Σύμφωνα με τη σύγχρονη ταξινόμηση (WHO 2021), η διάγνωση ολιγοδενδρογλοιώματος απαιτεί δύο συγκεκριμένα μοριακά χαρακτηριστικά: μετάλλαξη IDH και ταυτόχρονη συνδιαγραφή 1p/19q. Χωρίς αυτά τα χαρακτηριστικά, ο όγκος δεν ταξινομείται ως ολιγοδενδρογλοίωμα, ακόμα κι αν μοιάζει κάτω από το μικροσκόπιο. Ταξινομούνται σε δύο βαθμούς: βαθμού 2 (χαμηλής κακοήθειας, βραδεία ανάπτυξη) και βαθμού 3 (αναπλαστικά, ταχύτερη ανάπτυξη).

Τι σημαίνουν η μετάλλαξη IDH και η συνδιαγραφή 1p/19q για εμένα;

Αυτά τα δύο μοριακά χαρακτηριστικά δεν είναι απλά διαγνωστικά εργαλεία — επηρεάζουν άμεσα την πρόγνωση και τη θεραπεία. Η παρουσία μετάλλαξης IDH σχετίζεται γενικά με καλύτερη πρόγνωση. Η συνδιαγραφή 1p/19q σχετίζεται με ιδιαίτερα καλή ανταπόκριση τόσο στη χημειοθεραπεία όσο και στην ακτινοθεραπεία. Αυτός ο συνδυασμός εξηγεί γιατί τα ολιγοδενδρογλοιώματα έχουν γενικά καλύτερη πρόγνωση σε σύγκριση με τα αστροκυτώματα αντίστοιχου βαθμού κακοήθειας.

Ποια η διαφορά μεταξύ ολιγοδενδρογλοιώματος και αστροκυτώματος;

Και τα δύο ανήκουν στα γλοιώματα, αλλά διαφέρουν στα μοριακά τους χαρακτηριστικά, στη συμπεριφορά τους και στην ανταπόκριση στη θεραπεία. Τα ολιγοδενδρογλοιώματα φέρουν μετάλλαξη IDH και συνδιαγραφή 1p/19q, ενώ τα αστροκυτώματα φέρουν μετάλλαξη IDH χωρίς συνδιαγραφή 1p/19q. Στην πράξη, αυτό σημαίνει ότι τα ολιγοδενδρογλοιώματα ανταποκρίνονται καλύτερα στη χημειοθεραπεία και έχουν συνήθως πιο ευνοϊκή πορεία. Η διάκριση μεταξύ των δύο γίνεται πλέον αποκλειστικά με μοριακή ανάλυση — η εμφάνιση κάτω από το μικροσκόπιο από μόνη της δεν αρκεί.

Τι γιατρός πρέπει να με παρακολουθεί;

Τα ολιγοδενδρογλοιώματα, παρά τη σχετικά ευνοϊκή πρόγνωσή τους, είναι χρόνιες ασθένειες που απαιτούν μακροχρόνια παρακολούθηση. Μετά τη χειρουργική αφαίρεση ή τη βιοψία μπορεί να ακολουθήσει ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία ή στοχευμένη θεραπεία, ενώ απαιτούνται τακτικές μαγνητικές τομογραφίες. Η στενή συνεργασία νευροχειρουργού, ογκολόγου, ακτινοθεραπευτή και νευροακτινολόγου είναι απαραίτητη. Ιδανικά, οι αποφάσεις λαμβάνονται στα πλαίσια νευροογκολογικού συμβουλίου (tumour board).

Τι άλλο πρέπει να γνωρίζω;

Δύο σημεία που αξίζει να τονιστούν. Πρώτον, η ολική ή όσο το δυνατόν εκτενέστερη αφαίρεση του όγκου παραμένει ο ακρογωνιαίος λίθος της θεραπείας — αλλά πρέπει να γίνεται με ασφάλεια, χωρίς βλάβη στις εγκεφαλικές λειτουργίες. Αυτό απαιτεί εξειδικευμένες τεχνικές (awake craniotomy, νευροπαρακολούθηση, νευροπλοήγηση) και ομάδα με εμπειρία στη νευροογκολογία. Δεύτερον, η ανακάλυψη νέων στοχευμένων θεραπειών, όπως η vorasidenib, έχει αλλάξει το θεραπευτικό τοπίο για τους ασθενείς με χαμηλόβαθμα γλοιώματα IDH-μεταλλαγμένα — μια κατηγορία στην οποία εντάσσονται και τα ολιγοδενδρογλοιώματα. Οι θεραπευτικές αποφάσεις πρέπει να λαμβάνονται στα πλαίσια διεπιστημονικού νευροογκολογικού συμβουλίου.