Γράφει ο Παντελής Σταυρινού, Διευθυντής Νευροχειρουργός του Νοσοκομείου Metropolitan Hospital.
Τι είναι ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης;
Ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης (Normal Pressure Hydrocephalus – NPH) αναφέρεται σε μια κατάσταση στην οποία οι κοιλίες του εγκεφάλου έχουν αυξημένο μέγεθος, όμως η πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι φυσιολογική. Ο NPH είναι επικοινωνών υδροκέφαλος, δηλαδή δεν υπάρχει απόφραξη σε κάποιο σημείο του κοιλιακού συστήματος και διαφοροποιείται από τον αποφρακτικό ή μη επικοινωνούντα υδροκέφαλο, στον οποίο υπάρχει απόφραξη της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF) στο κοιλιακό σύστημα (π.χ. στένωση του υδραγωγού του Sylvius).
Ο NPH παρουσιάζεται με μια κλασική τριάδα συμπτωμάτων που περιλαμβάνει την άνοια, διαταραχή στο βάδισμα και ακράτεια ούρων. Επειδή αυτό το κλινικό σύνδρομο είναι δυνητικά αναστρέψιμο με την τοποθέτηση μιας παροχέτευσης (κοιλιοπεριτοναϊκή παροχέτευση ή αλλιώς «βαλβίδα»), είναι σημαντικό να αναγνωρίζεται και να διαγιγνώσκεται με ακρίβεια. Ωστόσο, η σωστή επιλογή των ασθενών που χρειάζονται και θα επωφεληθούν απο μια επέμβαση τοποθέτησης βαλβίδας είναι σημαντική αλλά και δύσκολη, μια και ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών έχει ενδείξεις νευροεκφυλιστικής νόσου κατά τη διάγνωση όπως π.χ. γεροντική άνοια ή νόσο Alzheimer.
Ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης (NPH) είναι σχετικά σπάνια νόσος σε σχέση με άλλες νευροεκφυλιστικές παθήσεις, όπως π.χ. η νόσος Alzheimer. Η συχνότητα του NPH είναι περίπου 2-20 ασθενείς ανά εκατομμύριο πληθυσμού, το χρόνο.
Ποια κλινική εικόνα και συμπτώματα παρουσιάζει ένας υδροκέφαλος ασθενής;
Οι ασθενείς με NPH παρουσιάζουν χαρακτηριστικά 3 συμπτώματα (τριάδα Hakim): 1. δυσκολία στη βάδιση, 2. Διαταραχές μνήμης 3. Ακράτεια ούρων. Δεν είναι απαραίτητο να υπάρχουν και τα 3 συμπτώματα για να μπεί η διάγνωση, όμως η διαταραχή βάδισης θα πρέπει να είναι το κυρίαρχο πρόβλημα. Αναλυτικά:
- Διαταραχή βάδισης: Η διαταραχή βάδισης είναι το πιο σημαντικό σύμπτωμα στον υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης και αυτό που ανταποκρίνεται καλύτερα στη χειρουργική επέμβασης παροχέτευσης εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Οι ασθενείς με NPH περπατάνε αργά και κάνουν μικρά βήματα, ενώ συχνά περιγράφουν ότι νιώθουν τα πόδια τους «κολλημένα στο έδαφος» και έχουν δυσκολίες στη στροφή. Εως εκ τούτου, είναι επηρρεπείς σε πτώσεις. Το βάδισμα του ασθενούς με NPH συχνά συγχέεται με αυτό του ασθενούς με νόσο πάρκινσον.
- Διαταραχές νοητικών λειτουργιών: Οι νοητικές διαταραχές σε ασθενείς με NPH εξελίσσονται κατά κανόνα αργά, συνήθως μάλιστα μετά τη βάδιση. Οι ασθενείς αλλά κυρίως οι συγγενείς τους περιγράφουν ότι ο ασθενής ξεχνά έυκολα, είναι απαθής και έχει δυσκολία συγκέντρωσης.
- Διαταραχές ούρησης: Ο ασθενής με NPH παραπονιέται για επιτακτική ούρηση ή και ακράτεια.
Πώς γίνεται η διάγνωση της υδροκεφαλίας;
Η διάγνωση στηρίζεται στον απεικονιστικό έλεγχο, στον νευροψυχολογικό έλεγχο και στην οσφυονωτιαία παρακέντηση.
- Η μαγνητική τομογραφία (MRI) και η αξονική τομογραφία (CT) χρησιμοποιούνται για να αξιολογήσουν το μέγεθος του κοιλιακού συστήματος (υδροκέφαλος). Η MRI είναι ανώτερη από την CT στην αξιολόγηση των ασθενών με πιθανό NPH επειδή επιτρέπει την ακριβέστερη απεικόνιση του εγκεφάλου και μπορεί παράλληλα να αποκλείσει άλλες πιθανές διαγνώσεις.
- Ο νευροψυχολογικός έλεγχος με διάφορα ακριβή και αναλυτικά τέστ θα δείξει την ακριβή νοητική κατάσταση του ασθενούς και θα βοηθήσει να διαφοροδιαγνωστεί ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης από άλλες παθήσεις. Επίσης ο αρχικός νευροψυχολογικός έλεγχος χρησιμοποιείται για να παρακολουθείται το απότελεσμα της θεραπείας.
- Οσφυονωτιαία παρακέντηση: Με την οσφυονωτιαία παρακέντηση αφαιρείται κάποια ποσότητα εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τον ασθενή. Αυτό επιτυγχάνεται με παρακέντηση στο ύψος της οσφύος (δηλαδή χαμηλά στη μέση) υπό τοπική αναισθησία. Οι ασθενείς που πάσχουν απο NPH βελτιώνονται άμεσα και αυτό επιβεβαιώνει τη διάγνωση.
Στη διπλανή μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου διακρίνεται η σημαντική διάταση του κοιλιακού συστήματος (“μαύρη περιοχή που μοιάζει με πεταλούδα), χαρακτηριστική υδροκεφάλου.
Ποια είναι η κατάλληλη θεραπεία για την αντιμετώπιση της υδροκεφαλίας;
Η θεραπεία του υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης είναι η τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης (αναφερόμενη συχνά ως τοποθέτηση βαλβίδας). Αυτό που γίνεται είναι να τοποθετείται ένα πολύ λεπτό και μαλακό σωληνάκι απο σιλικόνη, το οποίο παροχετέυει το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) από τον εγκέφαλο στην περιτοναϊκή χώρα, δηλαδή στην κοιλιά του ασθενούς, όπου και απορροφάται.
(Προσωπικό αρχείο νευροχειρουργού Π. Σταυρινού)
Εικόνα 1 (αριστερά): Μετεγχειρητική 3D απεικόνιση όπου διακρίνεται η τοποθέτηση της βαλβίδας στη δεξιά ινιακή χώρα (Frazier’s point – κόκκινο βέλος). Διακρίνονται τα μετεγχειρητικά clips για τη σύγκλειση του χειρουργικού τραύματος (μπλε βέλη). Εικόνα 2 (δεξιά): Μετεγχειρητική αξονική τομογραφία εγκεφάλου όπου διακρίνεται η ορθή τοποθέτηση του κεντρικού σκέλους του καθετήρα (κοιλιακό σκέλος) εντός του διατεταμένου κοιλιακού συστήματος.
(Προσωπικό αρχείο νευροχειρουργού Π. Σταυρινού)
Συχνές ερωτήσεις για τον υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης
Ο όρος υδροκέφαλος ή συχνά και υδροκεφαλία προέρχεται από τις ελληνικές λέξεις ὕδωρ + κεφαλή δηλαδή νερό και κεφάλι. Όπως υποδηλώνει το όνομα, είναι μια κατάσταση στην οποία το κύριο χαρακτηριστικό είναι η υπερβολική συσσώρευση υγρού στον εγκέφαλο. Αν και ο υδροκέφαλος κάποτε ήταν γνωστός ως «νερό στον εγκέφαλο», το «νερό» είναι στην πραγματικότητα εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) – ένα καθαρό υγρό που περιβάλλει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Η υπερβολική συσσώρευση του ΕΝΥ έχει ως αποτέλεσμα τη διεύρυνση των χώρων στον εγκέφαλο που ονομάζονται κοιλίες ή κοιλιακό σύστημα. Αυτή η διεύρυνση μπορεί να δημιουργήσει επιβλαβή πίεση στον εγκέφαλο.
Το κοιλιακό σύστημα αποτελείται από τέσσερις κοιλίες που συνδέονται με στενά περάσματα. Κανονικά, το ΕΝΥ ρέει μέσω των κοιλιών, εξέρχεται σε δεξαμενές (κλειστούς χώρους που χρησιμεύουν ως δεξαμενές) στη βάση του εγκεφάλου, περιβάλλει τις επιφάνειες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού και στη συνέχεια επαναρροφάται στην κυκλοφορία του αίματος.
Η ισορροπία μεταξύ παραγωγής και απορρόφησης του ΕΝΥ είναι εξαιρετικά σημαντική. Επειδή το ΕΝΥ παράγεται συνεχώς, οι παθήσεις που εμποδίζουν την κανονική ροή ή απορρόφηση έχουν ως αποτέλεσμα την υπερ-συσσώρευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Αυτή η υπερ-συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον εγκέφαλο είναι ο υδροκέφαλος ή υδροκεφαλία.
Ο υδροκέφαλος μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητος, δηλαδή να παρουσιαστεί κατά τη γέννηση ή στην πορεία της ζωής. Ο συγγενής υδροκέφαλος εμφανίζεται κατά τη γέννηση και μπορεί να οφείλεται σε γεγονότα κατά την ανάπτυξη του εμβρύου ή σε γενετικές ανωμαλίες. Αντίθετα ο επίκτητος υδροκέφαλος αναπτύσσεται κάποια στιγμή αργότερα. Ο επίκτητος υδροκέφαλος μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των ηλικιών και μπορεί να προκληθεί από τραυματισμό ή ασθένεια.
Ο υδροκέφαλος διακρίνεται επίσης σε επικοινωνών ή μή-επικοινωνών (αποφρακτικός). Στον επικοινωνώντα υδροκέφαλο δεν υπάρχει σε κάποιο σημείο του κοιλιακού συστήματος απόφραξη, δηλαδή το εγκεφαλονωτιαίο υγρό μπορεί να κυκλοφορεί ελεύθερα αλλά δεν απορροφάται σωστά. Ο μη-επικοινωνώντας υδροκεφαλός – που ονομάζεται επίσης “αποφρακτικός” υδροκέφαλος – συμβαίνει όταν η ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρόύ φράσσεται κατά μήκος μίας ή περισσοτέρων από τις στενές διόδους που συνδέουν τις κοιλίες. Μία από τις πιο συχνές αιτίες υδροκεφάλου είναι η στένωση του υδραγωγού. Στην περίπτωση αυτή, ο υδροκέφαλος οφείλεται σε στένωση του υδραγωγού του Sylvius, ένα μικρό πέρασμα μεταξύ της τρίτης και της τέταρτης κοιλίας στο κέντρο του εγκεφάλου.
Εικόνα: Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου σε ασθενή με υδροκεφαλία λόγω στένωσης του υδραγωγού του Sylvius. Κόκκινο σημείο: διάταση κοιλιακού συστήματος. Λευκό βέλος: σημείο της στένωσης του υδραγωγού.
Υπάρχουν δύο άλλες μορφές υδροκεφαλίας που δεν εντάσσονται ακριβώς στις κατηγορίες που αναφέρονται παραπάνω και επηρεάζουν κυρίως τους ενήλικες: η υδροκεφαλία εκ κενού και ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης (NPH).
Ο υδροκέφαλος εκ κενού εμφανίζεται όταν υπάρχει καταστροφή εγκεφαλικής ουσίας όπως π.χ μετά απο ένα εγκεφαλικό επεισόδιο ή τραύμα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο εγκέφαλος μπορεί να συρρικνωθεί, γεγονός που με τη σειρά του οδηγεί σε αύξηση του κοιλιακού συστήματος. Ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης (NPH) είναι μια ανώμαλη αύξηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στις κοιλίες του εγκεφάλου που μπορεί να προκύψει από μια υποαραχνοειδή αιμορραγία, τραύμα της κεφαλής, λοίμωξη, όγκο ή επιπλοκές χειρουργικής επέμβασης. Ωστόσο, πολλοί άνθρωποι αναπτύσσουν NPH χωρίς κανέναν από αυτούς τους παράγοντες.
Οι αιτίες του υδροκεφάλου δεν είναι ακόμη καλά κατανοητές. Ο υδροκέφαλος μπορεί να προκύψει από κληρονομικές γενετικές ανωμαλίες (όπως το γενετικό ελάττωμα που προκαλεί στένωση του υδραγωγού) ή αναπτυξιακές διαταραχές (όπως αυτές που σχετίζονται με προβλήματα σύγκλεισης του νευρικού σωλήνα, συμπεριλαμβανομένης της δισχιδούς ράχης και της εγκεφαλοκήλης). Άλλες πιθανές αιτίες περιλαμβάνουν επιπλοκές του πρόωρου τοκετού όπως η ενδοκοιλιακή αιμορραγία, ασθένειες όπως μηνιγγίτιδα, όγκοι, εγκεφαλικό τραύμα ή η υποαραχνοειδής αιμορραγία, οι οποίες εμποδίζουν την έξοδο του εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τις κοιλίες στις δεξαμενές ή προκαλούν προβλήματα απορρόφησης του ΕΝΥ.
Τα συμπτώματα του υδροκεφάλου ποικίλλουν ανάλογα με την ηλικία, την εξέλιξη της νόσου και την αιτιολογία. Για παράδειγμα, η ικανότητα του βρέφους να αντισταθμίζει την αυξημένη πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) διαφέρει από τον ενήλικα. Το κρανίο του βρέφους μπορεί να διαταθεί επειδή οι «ραφές» (οι ινώδεις αρθρώσεις που συνδέουν τα οστά του κρανίου) δεν έχουν κλείσει ακόμα.
Στην παιδική ηλικία, η πιο εμφανής ένδειξη υδροκεφαλίας είναι συχνά μια ταχεία αύξηση στην περίμετρο της κεφαλής ή ένα ασυνήθιστα μεγάλο μέγεθος κεφαλής. Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν εμετό, υπνηλία, ευερεθιστότητα, χαμηλό βλέμμα ματιών (που ονομάζεται επίσης “σημείο δύοντος ηλίου”) και επιληπτικές κρίσεις.
Τα μεγαλύτερα παιδιά και οι ενήλικες μπορεί να παρουσιάσουν διαφορετικά συμπτώματα, επειδή τα κρανία τους δεν μπορούν να επεκταθούν για να χωρέσουν τη συσσώρευση του ΕΝΥ. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πονοκέφαλο που ακολουθείται από έμετο, ναυτία, θολή ή διπλή όραση, προβλήματα ισορροπίας, ανεπαρκής συντονισμός, διαταραχή στο βάδισμα, ακράτεια ούρων, επιβράδυνση ή απώλεια αναπτυξιακής προόδου, λήθαργος, υπνηλία, ευερεθιστότητα ή άλλες αλλαγές στην προσωπικότητα ή τις λειτουργίες του εγκεφάλου, συμπεριλαμβανομένης της απώλειας μνήμης.
Τα συμπτώματα υδροκεφάλου κανονικής πίεσης περιλαμβάνουν διαταραχή βάδισης, ακράτεια ούρων και προοδευτική πνευματική εξασθένιση και άνοια. Ένα άτομο με αυτόν τον τύπο υδροκεφαλίας μπορεί να έχει μια γενική επιβράδυνση των κινήσεων ή μπορεί να παραπονιέται ότι αισθάνεται τα πόδια του “κολλημένα”. Επειδή ορισμένα από αυτά τα συμπτώματα μπορεί επίσης να παρουσιαστούν και σε άλλες διαταραχές όπως η νόσος του Alzheimer, η νόσος του Parkinson κλπ., η διάγνωση του υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης συχνά καθυστερεί.
Τα συμπτώματα που περιγράφονται παραπάνω αντιπροσωπεύουν τους πιο συνηθισμένους τρόπους με τους οποίους παρατηρείται η προοδευτική υδροκεφαλία, αλλά είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι τα συμπτώματα ποικίλλουν σημαντικά από άτομο σε άτομο.
Ο υδροκέφαλος αντιμετωπίζεται συνήθως με την εισαγωγή μιας κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης ή αλλιώς «βαλβίδας». Πρόκειται για την τοποθέτηση ενός πολύ λεπτού και μαλακού καθετήρα απο σιλικόνη, με την παρεμβολή μιας μικρής βαλβίδας , από τον εγκέφαλο στην περιτοναϊκή κοιλότητα, δηλαδή στην κοιλιά. Αυτό το σύστημα εκτρέπει την ροή του ΕΝΥ από τον εγκέφαλο σε άλλη περιοχή του σώματος όπου μπορεί να απορροφηθεί ως μέρος της κανονικής κυκλοφοριακής διαδικασίας. Η βαλβίδα τοποθετείται κατά μήκος του καθετήρα και έχει σαν στόχο να διατηρεί μονόδρομη ροή και να ρυθμίζει την ταχύτητα της ροής του ΕΝΥ.
Κάποιοι μπορούν να αντιμετωπιστούν με μια εναλλακτική διαδικασία που ονομάζεται ενδοσκοπική κοιλιοστομία. Σε αυτή τη διαδικασία, ένα νευροενδοσκόπιο – μια μικρή κάμερα που χρησιμοποιεί οπτικές ίνες για να απεικονίσει δύσκολα προσβάσιμες περιοχές του εγκεφάλου – εισέρχεται στο κοιλιακό σύστημα και με τη βοήθεια ενός μικροεργαλείου γίνεται μια οπή στο έδαφος της 3ης κοιλίας.
Είναι δύσκολο να μιλήσει κανείς για πρόγνωση γιατί εξαρτάται από την αιτιολογία του υδροκεφάλου.
Πολλά παιδιά που διαγιγνώσκονται με τη υδροκέφαλο επωφελούνται σημαντικά από την επέμβαση και συνεχίζουν να ζούν κανονική ζωή με λίγους περιορισμούς.
Τα συμπτώματα της υδροκεφαλίας κανονικής πίεσης συνήθως επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου εάν δεν αντιμετωπιστεί η κατάσταση, αν και μερικοί άνθρωποι μπορεί να αισθάνονται προσωρινές βελτιώσεις. Αν και η επιτυχία της θεραπείας παροχέτευσης (κοιλιοπεριτοναϊκή παροχέτευση ή βαλβίδα) ποικίλλει από άτομο σε άτομο, μερικοί ασθενείς αναρρώνουν σχεδόν πλήρως μετά τη θεραπεία και έχουν μια καλή ποιότητα ζωής. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία βελτιώνει την πιθανότητα μιας καλής ανάρρωσης.