Νεαρή ασθενής 17 ετών με εκτεταμένη συριγγομυελία από την αυχενοπρομηκική συμβολή έως το τελικό τμήμα του νωτιαίου μυελού, λόγω συνδρόμου Chiari. Κλινικά αιμωδίες (μουδιάσματα) άνω άκρων, ζάλη.
Αφού ο εργαστηριακός έλεγχος απέκλεισε συνοδά προβλήματα (πχ καθηλωμένο τελικό νημάτιο κ.α.) αποφασίστηκε η επέμβαση αποσυμφόρησης του οπισθίου κρανιακού βόθρου με ανάδυση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας και μηνιγγοπλαστική.
Η μαγνητική τομογραφία περίπου 3 μήνες μετά το χειρουργείο δείχνει οτι οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας δεν καταδύονται πλέον πέραν του ινιακού τρήματος και -το κυριότερο- η συριγγομυελία έχει υποχωρήσει σημαντικά.
Προεγχειρητική μαγνητική στην οποία φαίνεται η εκτεταμένη συριγγομυελία στην περιοχή της αυχενικής μοίρας (αριστερά) η οποία επεκτείνεται καθ’ όλο το μήκος της θωρακικής μοίρας (δεξιά). Στην αριστερή εικόνα παρατηρείστε την κατάδυση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας διαμέσου του ινιακού τρήματος και την πίεση επί του εγκεφαλικού στελέχους.
Μετεγχειρητική μαγνητική στην οποία φαίνεται η σημαντική υποχώρηση της συριγγομυελίας και η ανάδυση των αμυγδαλών μετά το χειρουργείο (προσωπικό αρχείο νευροχειρουργού Π. Σταυρινού).
Σχόλιο του χειρουργού:
Το σύνδρομο Chiari είναι μια σχετικά σπάνια πάθηση στην οποία, στην πιο συχνή μορφή της, οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας, δηλαδή το τελικό τμήμα της παρεγκεφαλίδας κατεβαίνει πολύ χαμηλά στη βάση του κρανίου και περνά μέσα από το ινιακό τρήμα, δηλαδή την “τρύπα” μέσα από την οποία θα έπρεπε να περνά μόνο o νωτιαίος μυελός.
Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα να διαταράσσεται η φυσιολογική κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ), τόσο στον εγκέφαλο όσο και στο νωτιαίο μυελό, με συνέπεια τη συριγγομυελία (= ο κεντρικός σωλήνας του νωτιαιου μυελου διατείνεται και “γεμίζει” με νερό).
Μόλις αποκατασταθεί η φυσιολογική ανατομία στην περιοχή της παρεγκεφαλίδας, τότε επανέρχεται και η φυσιολογική κυκλοφορία του ΕΝΥ και η συριγγομυελία (ή αλλιώς υδρομυελία) υποχωρεί.