Γράφει ο Παντελής Σταυρινού, Διευθυντής Νευροχειρουργός του Νοσοκομείου Metropolitan Hospital.
Τί είναι το επενδύμωμα εγκεφάλου;
Τα επενδυμώματα ανήκουν στα γλοιώματα και αναπτύσσονται τυπικά εντός ή πλησίον του επενδύματος του κοιλιακού συστήματος του εγκεφάλου. Η πιο συνηθισμένη θέση είναι η περιοχή της παρεγκεφαλίδας (Εικόνα 1 & 2).
Τα ενδοκρανιακά επενδυμώματα παρουσιάζουν μέγιστη επίπτωση στην παιδική ηλικία, με μέση ηλικία διάγνωσης τα πέντε έτη. Στους ενήλικες, τα επενδυμώματα είναι πιο συχνά στην περιοχή του νωτιαίου μυελού.
Η ταξινόμηση των επενδυμάτων από την Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας (WHO) αναγνωρίζει τέσσερις κύριους υποτύπους: το μυξοθηλωματώδες (βαθμού κακοήθειας Ι), το υποεπενδύμωμα (βαθμού κακοήθειας Ι), το κλασικό επενδύμωμα (βαθμού κακοήθειας ΙΙ) και το αναπλαστικό επενδύμωμα (βαθμού κακοήθειας ΙΙΙ).
Συμπτώματα
Οι περισσότεροι ασθενείς με επενδύμωμα στην περιοχή της παρεγκεφαλίδας παρουσιάζουν κεφαλαλγία, ναυτία και έμετο, αταξία, ίλιγγο και οίδημα οπτικής θηλής λόγω αποφρακτικού υδροκεφάλου και πίεσης στην παρεγκεφαλίδα. Συμπτώματα από τα κατώτερα κρανιακά νεύρα είναι επίσης συχνά.
Διάγνωση
Η διάγνωση του επενδυμώματος απαιτεί ιστολογική επιβεβαίωση. Οι ασθενείς με επενδύμωμα εγκεφάλου θα πρέπει να υποβληθούν σε πλήρη εξέταση σπονδυλικής στήλης και εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ), καθώς μέχρι και το 10% των ασθενών έχουν νόσο και σε άλλα σημεία κατά τη στιγμή της διάγνωσης.
Θεραπεία
Η μέγιστη ασφαλής αφαίρεση συνιστάται σε όλους τους ασθενείς με ενδοκρανιακό επενδύμωμα. Η ολική εκτομή είναι ο στόχος αλλά δεν είναι πάντοτε εφικτή λόγω της εμπλοκής του στελέχους ή της εγγύτητας με άλλες κρίσιμες δομές.
Σε περίπτωση ολικής ή σχεδόν ολικής εξαίρεσης η τα υπάρχοντα δεδομένα συνηγορούν υπέρ της συμπληρωματικής θεραπεία με ακτινοβολία, προκειμένω να μειωθεί ο κίνδυνος υποτροπής.Υπάρχουν όμως και μερικές αναδρομικές μελέτες (Aizer AA, J Neurooncol 2013, Hukin J, Pediatr Neurosurg 1998, Palma L, Childs Nerv Syst 2000) οι οποίες αναφέρουν καλά αποτελέσματα και χωρίς συμπληρωματική ακτινοβολία για ασθενείς με ολική εξαίρεση επενδυμώματος βαθμού ΙΙ. Σε περίπτωση υφολικής (μερικής) εξαίρεσης, συνιστάται οπωσδήποτε συμπληρωματική ακτινοβολία.
Σε μερικές περιπτώσεις, όπου έχει μείνει σημαντικό υπόλειμμα όγκου, συνιστάται χημειοθεραπεία (neoadjuvant chemotherapy) προκειμένω να μειωθεί ο όγκος και να γίνει εκ’ νέου χειρουργείο με στόχο την ολική αφαίρεση του ογκου (second look surgery).
Το θέμα της ορθής αντιμετώπισης των επενδυμωμάτων είναι αρκετά περίπλοκο και δεν γίνεται να καλυφθεί στα πλαίσια της γενικής ενημέρωσης της ιστοσελίδας.
Εικόνα 1. Αριστερά: Επενδύμωμα εδάφους της 4ης κοιλίας σε ασθενή 41 ετών (Κόκκινο βέλος). Δεξιά: στις εγκάρσιες τομές της μαγνητικής τομογραφίας φαίνεται η πλάγια επέκταση του επενδυμώματος μέχρι τη γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία άμφω, μέσω των τρημάτων του Luschka (Αρχείο Π. Σταυρινού).
Εικόνα 2: Αριστερά: Διεγχειρητική εικόνα από την εξαίρεση του επενδυμώματος. Διακρίνεται η στενή σχέση του όγκου με το στέλεχος. Δεξιά: Διεγχειρητική εικόνα όπου φαίνεται η πλήρης εξαίρεση της βλάβης και το έδαφος της 4ης κοιλίας του εγκεφάλου (Αρχείο Π. Σταυρινού).