Γράφει ο Παντελής Σταυρινού, Διευθυντής Νευροχειρουργός του Νοσοκομείου Metropolitan Hospital.
Το πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα είναι ένας σπάνιος όγκου του εγκεφάλου που εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και νέους ενήλικες κάτω των 20 ετών
Το πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα ονομάζεται έτσι επειδή προέρχεται απο τα λεγόμενα αστροκύτταρα. Τα αστροκύτταρα είναι κύτταρα, τα οποία βοηθούν στην προστασία και στήριξη των εγκεφαλικών κυττάρων. Ανήκει στα γλοιώματα.
Ένα πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα απαντάται συχνότερα σε ένα τμήμα του εγκεφάλου που ονομάζεται παρεγκεφαλίδα. Μπορούν επίσης να εμφανιστούν κοντά στο στέλεχος του εγκεφάλου, κοντά στο οπτικό νεύρο ή στον υποθάλαμο. Ο όγκος συνήθως αναπτύσσεται αργά και δεν εξαπλώνεται, θεωρείται δηλαδή καλοήθης. Για το λόγο αυτό, τα πιλοκυτταρικά αστροκυτώματα κατηγοριοποιούνται τυπικά ως γλοιώματα βαθμού Ι. Ο βαθμός Ι είναι ο λιγότερο επιθετικός τύπος.
Το πιλοκυτταρικό αστροκύττωμα συνήθως παρουσιάζεται ως κυστικός όγκος με ένα συμπαγές τμήμα (όζος).
Συμπτώματα
Τα περισσότερα συμπτώματα σχετίζονται με αυξημένη πίεση στον εγκέφαλο (ενδοκράνιος πίεση). Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- πονοκεφάλους (που συχνά είναι χειρότεροι το πρωί, δηλ. ο ασθενής ξυπνά με πονοκεφάλους)
- ναυτία και έμετοι
- επιληπτικές κρίσεις
- αλλαγές στη διάθεση ή την προσωπικότητα
Τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με τη θέση και το μέγεθος του όγκου. Για παράδειγμα:
Ένας όγκος στην παρεγκεφαλίδα μπορεί να προκαλέσει αστάθεια ή διαταραχή των κινήσεων των άκρων, επειδή η παρεγκεφαλίδα είναι υπεύθυνη για τον έλεγχο της ισορροπίας και του συντονισμού των κινήσεων.
Ένας όγκος που πιέζει το οπτικό νεύρο μπορεί να προκαλέσει διαταραχές όρασης, όπως θολή όραση ή ακούσιες γρήγορες κινήσεις των ματιών (νυσταγμός).
Ένας όγκος στον υποθάλαμο ή την υπόφυση μπορεί να επηρεάσει την ανάπτυξη, το ανάστημα, τη συμπεριφορά και τις ορμόνες του παιδιού και να προκαλέσει πρόωρη εφηβεία, αύξηση ή απώλεια βάρους.
Αιτιολογία
Γενικά η αιτιολογία είναι άγνωστη και συνήθως πρόκειται για σποραδικές περιπτώσεις, δηλαδή χωρίς κάποια κληρονομικότητα. Αν και σπάνιο, ορισμένοι τύποι πιλοκυτταρικών αστροκυττωμάτων, όπως τα οπτικά γλοιώματα, έχουν συσχετιστεί με μια γενετική διαταραχή γνωστή ως νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1).
Η συχνότητα εμφάνισης του πιλοκυτταρικού αστροκυττώματος είναι πολύ χαμηλή. Εκτιμάται ότι συμβαίνει σε μόλις 14/1 εκατομμύριο παιδιά ηλικίας κάτω των 15 ετών.
Διάγνωση
Ένα πιλοκυτταρικό αστροκύττωμα συνήθως διαγιγνώσκεται όταν ένας γιατρός –συνήθως ο παιδίατρος- παρατηρεί κάποια νευρολογικά συμπτώματα σε ένα παιδί. Ο γιατρός θα κάνει μια πλήρη φυσική εξέταση και μπορεί να στείλει το παιδί σε (παίδο-)νευρολόγο για περαιτέρω εξέταση.
Οι πρόσθετες εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου: Είναι γενικά η εξέταση εκλογής για τη διάγνωση του πιλοκυτταρικού αστροκυττώματος, συνήθως μετά την ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικού. Αν και για την τελική διάγνωση απαιτείται η ιστολογική εξέταση τεμαχίων του όγκου, το πιλοκυτταρικό αστροκύττωμα (ιδίως της παρεγκεφαλίδας) έχει συχνά (60%) χαρακτηριστική εικόνα και τότε η διάγνωση μπορεί να μπεί με σχετικά μεγάλη βεβαιότητα.
Αντιμετώπιση
Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν απαιτείται καμία θεραπεία, παρά μόνο παρακολούθηση με μαγνητικές τομογραφίες.
Εάν όμως το πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα προκαλεί συμπτώματα ή η μαγνητική δείξει ότι ο όγκος αναπτύσσεται ή είναι ήδη πολύ μεγάλος, τότε συνήθως χρειάζεται θεραπεία. Η χειρουργική επέμβαση είναι η θεραπεία εκλογής για αυτόν τον τύπο όγκου μια και η ολική αφαίρεση σημαίνει πλήρη ίαση.
Χειρουργική επέμβαση
Ο στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι να αφαιρεθεί ο όγκος χωρίς να προκληθεί βλάβη σε οποιοδήποτε μέρος του εγκεφάλου.
Ακτινοβολία
Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρειαστεί μετά από χειρουργική επέμβαση αν δεν αφαιρείται ολόκληρος ο όγκος και το υπόλειμμα μεγαλώνει. Ωστόσο, η ακτινοβολία δεν συνιστάται για παιδιά κάτω των 5 ετών επειδή μπορεί να επηρεάσει την ανάπτυξη του εγκεφάλου.
Χημειοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία πολύ σπάνια χρησιμοποιείται στα πιλοκυτταρικά αστροκυττώματα.
Πρόγνωση
Γενικά, η πρόγνωση είναι εξαιρετική. Αν ο όγκος αφαιρεθεί εντελώς, οι πιθανότητες ο ασθενής να θεραπευτεί είναι πολύ υψηλές. Το πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα έχει πενταετές ποσοστό επιβίωσης άνω του 96% στα παιδιά και τους νέους ενήλικες, το οποίο είναι ένα από τα υψηλότερα ποσοστά επιβίωσης οποιουδήποτε εγκεφαλικού όγκου. Τα πιλοκυτταρικά αστροκυττώματα που εμφανίζονται στην οπτική οδό ή τον υποθάλαμο παρουσιάζουν ελαφρώς λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση.
Ακόμη και αν η χειρουργική επέμβαση είναι επιτυχής, ο ασθενής πρέπει παρόλα αυτά να παρακολουθείται με μαγνητική τομογραφία ανά τακτά χρονικά διαστήματα.
Στους ενήλικες, οι προοπτικές είναι επίσης σχετικά καλές, αλλά τα ποσοστά επιβίωσης έχουν αποδειχθεί ότι μειώνονται με την ηλικία.